Na realidade, a esclerodermia não é uma única doença, mas sim um conjunto de manifestações reumatológicas que causam o endurecimento da pele. Em alguns casos, os sintomas vão além desse órgão e afetam estruturas internas do corpo, caracterizando a esclerose sistêmica.
A condição é bastante rara e estima-se que 200 a 300 pessoas sejam acometidas por ela a cada um milhão de habitantes. Essa doença é crônica e não tem cura, contudo, o tratamento reumatológico adequado proporciona altas chances de conter o seu avanço.
Entenda mais sobre essa enfermidade rara, incluindo as suas manifestações, os sintomas, os tipos, o diagnóstico e os principais tratamentos.
O que é esclerodermia?
Os pacientes com esclerodermia possuem uma condição autoimune que faz com que as células do sistema imunológico provoquem alterações em tecidos, como a pele. Dessa forma, o tecido cutâneo produz uma proteína, o colágeno, em excesso. Essa substância acumula-se, gerando um processo de fibrose semelhante ao que acontece durante a cicatrização.
Todas as doenças do conjunto atingem a pele, entretanto, existem algumas diferenças quanto ao nível dos sintomas e aos problemas em órgãos internos. Também há a morfeia, que afeta somente a pele, conforme explicaremos em detalhes mais à frente.
Apesar de não existir cura para a enfermidade, ela pode ser controlada. A maior parte dos pacientes acometidos pela doença consegue levar uma vida normal com a adoção de alguns cuidados e medicamentos.
Esclerodermia vs. esclerose sistêmica
A esclerodermia é o nome da condição, quando o principal órgão atingido é a pele. Já a forma sistêmica ou esclerose sistêmica ocorre quando o mesmo mecanismo de ação compromete órgãos internos, como o trato digestivo, os pulmões e até o coração.
A forma localizada da doença afeta, principalmente, as crianças. Já a forma sistêmica é mais comum em adultos na faixa dos 40 anos de idade. As mulheres também têm maiores chances de receber o diagnóstico de esclerose sistêmica, devido a questões ainda não bem esclarecidas.
Tipos da doença localizada
Quando falamos na condição localizada, ou seja, a que afeta somente a pele, podemos defini-la de acordo com a forma das lesões e a amplitude do problema. Os dois principais tipos são a morfeia e as apresentações lineares da doença.
Morfeia
Os pacientes diagnosticados com morfeia apresentam partes da pele levemente descoloridas e endurecidas, porém, sem qualquer sinal de dor. As mutações cutâneas surgem em qualquer parte do corpo. Na maioria dos casos, os sintomas aparecem nas seguintes regiões: barriga; peito; costas; rosto; braços; e pernas.
Inicialmente, os locais podem manifestar apenas manchas mais claras, sem mudança na textura. No entanto, com o avançar do tempo, a tendência é que a pele fique mais grossa e rígida, podendo até impedir o movimento de algumas articulações.
Também há pacientes com sintomas que melhoram em certos períodos, sem qualquer tratamento, e retornam meses mais tarde.
Linear
A esclerodermia linear é bastante recorrente em crianças e adolescentes. As lesões de fibrose acontecem em forma de um padrão de bandas ou linhas que ficam somente em metade do rosto ou do corpo.
Um dos aspectos mais característicos é chamado de “lesão em golpe de sabre”, visto que ocorre no crânio. Nesses quadros, a pele fica hiperpigmentada (escurecida) ou hipopigmentada (clareada). As marcas também são percebidas no tronco, nos membros e em outras partes do corpo.
Tipos de esclerodermia sistêmica
Esclerodermia sistêmica é o nome dado à versão mais grave da doença, que além da pele, pode comprometer vasos sanguíneos e órgãos internos, provocando problemas sérios a médio e longo prazo. Este tipo de enfermidade é dividido em 2 subtipos.
Sistêmica cutânea difusa
O problema atinge a pele, provocando os sintomas clássicos da doença. Mas também atinge partes internas da região central do corpo, causando comprometimento de órgãos internos e também dos membros.
Os principais órgãos atingidos são intestinos, coração, pulmões e rins. Esta versão da doença exige muita atenção e busca imediata por tratamento, pois o comprometimento dos órgãos importantes pode ser fatal.
Sistêmica cutânea limitada
Neste tipo a pele é afetada de forma mais localizada, atingindo mãos, pernas, pescoço, rosto e antebraços. Além disso, ela pode se espalhar para órgãos internos, mesmo que de modo tardio.
As complicações também são mais localizadas, restringindo-se sobretudo aos pulmões e ao tubo digestivo.
Sintomas comuns na doença reumatológica
A doença reumatológica é caracterizada pelo endurecimento da pele em partes variadas do corpo, como: dedos; mãos; pés; rosto; braços e antebraços; peito; abdômen; e pernas e coxas.
Contudo, nem sempre a pele enrijecida aparece logo no início da doença. A princípio, o paciente pode apresentar somente manchas cutâneas e coceira em algumas partes do corpo. Outro sinal prevalente é o acúmulo de cálcio, em especial, nas pontas dos dedos. Isso faz com que ocorram pequenos nódulos que podem ser notados na palpação ou no exame de raio-X.
Fenômeno de Raynaud
Sintomas diversos que vão além das manifestações cutâneas ocorrem por causa do fenômeno de Raynaud. A condição provoca uma contração de pequenos vasos sanguíneos nas pontas dos dedos.
Esse sintoma não é contínuo e costuma ocorrer somente se o paciente passar por momentos de estresse e tensão extremos. Nessas ocasiões, os dígitos podem ficar com tons arroxeados ou azuis em virtude da dificuldade de retorno sanguíneo. O fator pode estar acompanhado de dor ou formigação.
Em casos raros, o fenômeno de Raynaud pode surgir em quem não possui esclerodermia.
Ocorrências digestivas
Em pacientes com esclerose sistêmica, os tecidos de órgãos digestivos podem sofrer alterações. Nesse caso, os sintomas dependem bastante da área afetada, podendo incluir: azia; dificuldade para engolir; constipação; incontinência fecal; inchaço; e diarreia.
Problemas cardíacos e respiratórios
Também existem quadros com fibrose que se espalham para o coração ou as vias respiratórias. Os principais sinais são:
- Dificuldades para respirar.
- Falta de ar e tontura ao realizar exercícios.
- Hipertensão pulmonar.
- Acúmulo de líquido nos membros inferiores.
- Outros.
O caso envolvendo sintomas respiratórios e cardíacos é considerado grave. O aumento de pressão na circulação entre o coração e os pulmões, por exemplo, pode desencadear também acúmulo de líquido ao redor da região coronária. O paciente ainda pode sofrer com arritmia e possui maior risco de falha cardíaca.
Principais complicações da esclerodermia
As complicações da esclerodermia são mais comuns em sua forma sistêmica e têm maiores chances de se desenvolverem quando há um atraso no diagnóstico e início do tratamento.
Como sabemos, diversos órgãos podem ser comprometidos, o que já é por si só uma grave complicação. Mas à medida que o quadro avança, as funções desses órgãos podem ser severamente prejudicadas, fazendo com que o paciente enfrente sintomas graves, como:
- Dificuldades para movimentar os dedos;
- Dificuldades para respirar;
- Anemia;
- Problemas cardíacos;
- Insuficiência renal;
- Artrite;
- Dificuldades para engolir.
Quais os grupos que mais sofrem com a doença?
Embora os motivos não sejam claros, a doença é mais comum em mulheres, tanto a forma localizada quanto a sistêmica. Além disso, em crianças, a forma localizada é mais comum do que a sistêmica.
Principais causas e fatores de risco da esclerodermia
A esclerodermia ocorre quando existe produção exagerada de colágeno no organismo, uma proteína utilizada em diversos tecidos fibrosos, incluindo a pele. Apesar de compreenderem o mecanismo de ação dos sintomas, os especialistas ainda não possuem certezas quanto à sua origem.
O que se sabe é que a doença é desenvolvida por motivos autoimunes que podem afetar qualquer um. A enfermidade deve surgir por causa de uma combinação entre fatores ambientais e genéticos, dentre outros.
Contudo, algumas pessoas fazem parte do grupo mais atingido e estão sob o risco. Confira as questões que influenciam ou potencializam o acometimento da doença:
- Fatores genéticos: alguns genes podem aumentar as chances da doença em certas famílias e grupos étnicos;
- Fatores ambientais: a exposição a determinados vírus, medicações ou drogas eleva o risco da doença. Por isso, quem trabalha com alguns elementos químicos pode desenvolvê-la com maior frequência;
- Problemas associativos: por ser uma doença autoimune, quem já possui outras condições do tipo também faz parte do grupo de risco.
Diagnóstico com reumatologistas
Os reumatologistas conseguem iniciar o diagnóstico com base na avaliação clínica e no histórico médico do paciente ainda no consultório. Ao analisar os sintomas cutâneos, é possível levantar a suspeita da doença e recomendar alguns exames complementares. Entre os principais procedimentos, estão:
- Análise de sangue com doseamento de anticorpos.
- Capilaroscopia, que avalia os vasos sanguíneos debaixo das unhas.
Se houver outros sintomas, além dos cutâneos, será necessário investigar o comprometimento nos demais órgãos.
Quem sofre dessa doença reumatológica pode se aposentar?
Sim. Essa doença reumática pode qualificar o paciente para uma aposentadoria precoce. Isso ocorre porque trata-se de uma enfermidade incurável, que pode progredir lentamente, deixando a pessoa incapacitada para algumas atividades.
Assim, a aposentadoria torna-se uma solução para que o paciente tenha uma melhor qualidade de vida e consiga acessar o tratamento adequado com mais tranquilidade.
Para que o benefício seja aprovado, é preciso passar por uma avaliação com o médico do trabalho, no qual será feito um laudo atestando que o paciente deve afastar-se permanentemente de suas atividades.
Esse processo pode ser um pouco demorado e exigir algumas visitas a consultórios e agências do INSS.
Dicas para melhorar a qualidade de vida dos pacientes com esclerodermia
A esclerodermia não tem cura, mas o paciente pode melhorar a sua qualidade de vida se seguir o tratamento à risca. Além disso, existem algumas medidas comportamentais a serem adotadas no dia a dia, que podem melhorar ainda mais o prognóstico da doença.
- Proteger-se do frio: durante o inverno os sintomas se tornam mais intensos, então é fundamental que o paciente se proteja adequadamente para passar por esses períodos com mais tranquilidade;
- Não fumar: a nicotina é responsável por contrair os vasos sanguíneos de forma permanente, o que é altamente prejudicial aos pacientes que sofrem dessa doença;
- Adaptar a dieta: uma das principais adaptações a serem feitas na dieta do paciente é evitar alimentos ácidos, que podem agravar os sintomas. Além disso, adotar uma dieta saudável irá trazer diversos benefícios em todos os aspectos da saúde do paciente;
- Praticar exercícios físicos: a prática regular de atividades físicas é importante para a manutenção da saúde de forma geral e também ajuda pacientes com este tipo de problema a reduzirem a rigidez muscular e melhorar a circulação sanguínea. Os exercícios devem ser orientados por um profissional, que será capaz de ajustar a carga e a intensidade conforme a capacidade e as preferências individuais do paciente.
Tratamento para esclerodermia
Há alguns tratamentos para a esclerodermia dependendo da manifestação clínica. Os medicamentos ajudam a diminuir o enrijecimento da pele ou conter o avanço da condição. Os remédios recomendados podem apresentar as seguintes ações:
- Melhorar a circulação sanguínea.
- Reduzir a atividade do sistema imunológico.
- Esteroides para diminuir a rigidez articular ou muscular.
- Hidratar partes enrijecidas da pele.
- Controlar sintomas em outros órgãos, como coração e pulmão.
Por ser uma condição crônica, o paciente precisará fazer visitas de rotina ao reumatologista, para acompanhar o desenvolvimento dos sintomas e a evolução terapêutica.
Medicamentos
Os reumatologistas prescrevem medicamentos conforme os sintomas apresentados por cada paciente. As principais opções são:
- Anti-hipertensivos: usados para controlar a hipertensão arterial;
- Anti-inflamatórios e corticoides: são utilizados para reduzir a dor nas juntas e a rigidez nas articulações;
- Inibidores de bomba de prótons: portadores dessa doença podem sofrer sintomas incômodos no aparelho digestivo, como o refluxo. Essas manifestações são controladas com os inibidores de bomba de prótons;
- Vasodilatadores: é a medicação mais indicada para tratar pacientes que desenvolveram o fenômeno de Raynaud;
- Imunossupressores: ajudam a controlar a ação do sistema imunológico, evitando, assim, maiores danos a órgãos, como a pele.
Fisioterapia para esclerodermia
Em muitos casos, o especialista irá sugerir sessões de fisioterapia para complementar o tratamento da esclerodermia. Pois, como sabemos, as articulações podem ser prejudicadas, influenciando diretamente na movimentação.
A fisioterapia pode evitar que a rigidez se agrave e ainda melhorar o quadro, permitindo que o paciente recupere sua mobilidade natural do dia a dia. Isso é especialmente necessário quando a doença atinge articulações fundamentais para a execução de diversas tarefas e movimentos rotineiros, como as mãos e os pés.
Sendo assim, podemos definir os principais objetivos das sessões:
- Garantir que o paciente tenha o maior nível possível de autonomia, mesmo com o agravamento do problema;
- Fazer com que ele tenha mais controle da força muscular;
- Proteger as articulações e aumentar a mobilidade;
- Melhorar a circulação sanguínea e reduzir a dor.
O número de sessões vai variar conforme a gravidade do quadro. Por se tratar de uma doença crônica, a fisioterapia pode passar a fazer parte da vida da pessoa por muitos anos.
Cirurgia
Não é comum que esse tipo de reumatismo seja tratado por meio de cirurgia. Mas, esta passa a ser uma opção quando os casos se tornam muito graves, causando comprometimento severo de alguns órgãos.
Por exemplo, quando o fenômeno de Raynaud se intensifica e resulta em grandes hemorragias que danificam as pontas dos dedos, pode ser necessário realizar uma amputação.
Já quando os pulmões são muito afetados, a capacidade respiratória do paciente é severamente prejudicada, o que o torna um candidato para o transplante pulmonar.
Por fim, alguns pacientes com esclerodermia, que sofrem com comprometimento severo da pele, podem realizar uma cirurgia plástica reparadora, que tem o objetivo de melhorar o aspecto da área e impedir que a movimentação seja prejudicada.
